Вторичный амилоидоз почек

Вторичный амилоидоз почек

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Амилоидоз почек является проявлением общего амилоидоза. В большинстве случаев амилоидоз почек носит вторичный характер и связан с наличием в организме хронической инфекции. Что же такое амилоидоз почек и как он лечится? Ответ можно найти в статье.

  • Понятие об амилоидозе почек
  • Причины и механизм развития амилоидоза почек
  • Основные симптомы амилоидоза почек
  • Диагностика заболевания
  • Лечение амилоидоза почек

  • Понятие об амилоидозе почек

    Амилоидоз — в большинстве случаев системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов.

    Фибриллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других — не обладая этими свойствами, имеет антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида.

    Амилоидоз почек — проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране.

    Причины и механизм развития амилоидоза почек

    Причины и механизмы развития амилоидоза почек неизвестны.

    Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноительной реакции (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз.

    Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз.

    Хотя причины и механизмы развития преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и др.) при разных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию, и иммунологические изменения, касающиеся, прежде всего, клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.).

    Основные симптомы амилоидоза почек

    Амилоидоз почек, что это такое?Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

    Хотя причины и механизмы развития преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и др.) при разных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию, и иммунологические изменения, касающиеся, прежде всего, клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.).

    Основные симптомы амилоидоза почек

    Амилоидоз почек, что это такое?Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

    Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

    Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия (белок в моче). Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В норме белок в моче отсутствует. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (снижению концентрации белка в крови) и обусловленному ею отечному синдрому.

    При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия (увеличение уровня липидов в крови) за счет увеличения содержания в крови холестерина и жирных кислот. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

    Диагностика заболевания

    При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

    Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

    Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной причина почечной патологии.

    Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа, наиболее надежно — почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.

    Лечение амилоидоза почек

    Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений о причинах и механизмах развития этого заболевания. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г/сут).

    В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови, так как может быть снижение лейкоцитов в крови). Необходим и контроль окулиста — возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза.

    Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами, Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5-10 мл в/м (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.

    По материалам статьи «Амилоидоз почек»



    Источник: www.medkrug.ru


    Добавить комментарий