Мкб 10 болезнь жильбера

Мкб 10 болезнь жильбера

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание


Названия

 E80,6 Другие нарушения обмена билирубина.


Синдром Дубина-Джонсона
Синдром Дубина-Джонсона

Синонимы диагноза

 Другие нарушения обмена билирубина, гипербилирубинемия, синдром дабина-джонсона, дубина-джонсона синдром, функциональные гипербилирубинемии, постгепатитная гипербилирубинемия, ротора синдром.


Описание

 Синдром Ротора (Rotor syndrome) — наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дaбина — Джонсона — дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.
 Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.


Симптомы

 Проявляется интермиттирующей желтухой. Заболевание выявляется с детства, нарастает билирубин, повышается содержание копропорфирина в моче, задерживается бромсульфалеин, желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.


Причины

 Имеет наследствееную этиологию, по аутосомно-рецессивному типу.


Лечение

 * выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
 * связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
 * разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются рецепторы, периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребенка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом (процедуру проводить только в кювезе при контроле температуры). Глаза ребенка необходимо защитить. Фотодеградацию билирубина усиливает рибофлавин, являющийся даже во внутриклеточной концентрации хромофором. Необходимая длительность фототерапии уменьшается и при добавлении холестирамина, хотя этот препарат менее физиологичен, чем рибофлавин. Фототерапия значительно эффективней при одновременном проведении сеансов оксигенобаротерапии, так как кислород усиливает декомпозицию билирубина;
 * стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, перегрузки), препаратов — конкурентов глюкоронирования или вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральные контрацептивы, сульфаниламиды, гепарин, салицилаты). Следует избегать состояний, сопровождающихся повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера (ацидоз);
 * использование достаточной водной нагрузки (профилактика синдрома сгущения желчи);
 * Противопоказана инсоляция.
 * Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.
 * Рекомендуются желчегонные средства.
 * Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
 * в критических случаях — обменное переливание крови.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена Всего: 579 в 34 городах

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Источник: kiberis.ru


Добавить комментарий