Геморрагический васкулит при гепатите

Геморрагический васкулит при гепатите

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Диагностические критерии:

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
1.  Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.
2.  Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3.  Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.
4.  Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5.  Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии.
6.  Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.
7.  Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи.
8.           Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови.
9.           Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10.        Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
11.        Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1.  Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа.
2.  Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
3.  Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4.  Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС
1.  Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия>10%.
3.  Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
4.  Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
5.Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
6.Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
7.  Биопсия:  внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА
1. Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст <20 лет: возраст начала бо­лезни менее 20 лет.
3. Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявля­ющиеся гранулоцитарной инфильтра­цией стенок артериол и венул.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфич­ностью 87,7%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ АРТЕРИИТА ТАКАЯСУ
1. Возраст < 40 лет: начало заболева­ния в возрасте < 40 лет.
2. Перемежающаяся хромота конечно­стей: слабость и дискомфорт в мыш­цах конечностей при движении.
3. Ослабление пульса на плечевой ар­терии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
4. Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
 
Жалобы и анамнез,  физикальное обследование:
•Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.
•Недеструктивныйолигоартрит: узелко­вый полиартериит, гранулематозВеге­нера, синдром Черджа—Стросс, пурпу­ра Шёнляйна-Геноха.
•Поражение кожи
❖ сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узел­ки: узелковый полиартериит, синдром Черджа—Стросс, гранулематозВеге­нера
❖ пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артерии­та Такаясу.
•Множественный мононеврит: узелко­вый полиартериит, криоглобулинемическийваскулит, гранулематозВегене­ра, синдром Черджа—Стросс.
•Поражение почек — ишемическое по­ражение: узелковый полиартериит, ар­териит Такаясу о гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, грану­лематозВегенера, криоглобулинемическийваскулит, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шенляйна-Геноха.
•Поражение ЛОР-органов: гранулематозВегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Черджа—Стросс.
•Поражение лёгких: гранулематозВе­генера, микроскопический полиарте­риит, синдром Черджа—Стросс.
•Бронхиальная астма или аллергичес­ким ринит: синдром Черджа—Стросс.
ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ
•При оценке активности васкулита принимают во внимание только при­знаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившие­ся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.
• В зависимости от активности выделя­ют следующие фазы заболевания:
♦полная ремиссия — отсутствие при­знаков активности (общий счёт 0—1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;
♦частичная ремиссия — уменьшение на фоне лечения общей суммы бал­лов на 50% от первоначальной;
♦неактивная фаза — ремиссия, кото­рая не требует поддерживающей те­рапии;
♦большое обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается уве­личение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адек­ватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобу­лина, плазмафереза);
♦малое обострение — возврат заболе­вания с увеличением общей суммы с 0— 1 до 5 баллов.

Лабораторные исследования (клиническое значение):
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
• Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейко­цитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отме­чается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.
• Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х109/л у 97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Измене­ние биохимических показателей неспе­цифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и сте­пени нарушения их функции.

ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
• Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA)
Цитоплазматические — ANCA с наиболее высокой частотой обнару­живаются при гранулематозеВегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа— Стросс.
♦Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет уве­личить выявляемостьгранулематозаВегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитирован­ной и атипичной формами заболева­ния или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает вери­фицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточнос­тью, находящихся на гемодиализе.
♦Специфичность ANCA для грануле­матозаВегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости па­тологического процесса, формы за­болевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхатель­ных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных гене­рализованнымваскулитом.
♦Повышение уровня ANCA у боль­ных в стадии ремиссии является фак­тором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет диффе­ренцировать обострение самого за­болевания от интеркуррентной ин­фекции.
♦Поскольку гранулематозВегенера очень редкое заболевание, положи­тельная предсказательная ценность ANCA для диагностики этого забо­левания очень низкая. Следователь­но, определение ANCA целесооб­разно только при очень высокой ве­роятности развития гранулематозаВегенера на основании клинических данных и морфологического исследо­вания.
♦ Наличие ANCA в сыворотках кро­ви больных некротизирующимиваскулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после ин­дукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
•  Криоглобулины:маркер криоглобулинемическоговаскулита.
•  Снижение концентрации компонен­тов комплемента:криоглобулинемическийваскулит.
•  AT к фосфолипидам.При васкулитах могут встречаться, как правило, в низ­ком, реже в умеренном титрах.
•аБМК- для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител.
•ОпределениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе
•Морфологическое исследование:обя­зательный компонент постановки диаг­ноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулемато­зеВегенера, микроскопическом полиар­териите, синдроме Черджа—Стросс, гигантоклеточном артериите.

Инструментальные исследования
• Ангиография: узелковый полиартериит — в слу­чае невозможности провести био­псию или при получении неспеци­фических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, ко­торые при проведении биопсии мо­гут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динами­ки и распространения воспалитель­ного процесса.
•Ультразвуковая допплерография: пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
•Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс.
Компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография: определение локали­зации процесса при гранулематозеВе­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.

Показания к консультации специалистов:
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
•Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
•Невропатолог: при выявлении невро­логических симптомов
•Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
•Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера.
•Нефролог: поражение почек при сис­темных некротизирущихваскулитах.
•Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопи­ческом полиартериите, синдроме Чер­джа—Стросс.
•Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, тубер­кулёза.
•Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
•Хирург: развитие абдоминального бо­левого синдрома при артериите Такая­су, узелковом полиартериите, геморра­гическом васкулите.



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий