Диета при болезни вильсона коновалова

Диета при болезни вильсона коновалова

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения:
•Уменьшение поступления меди с пищей.
•Уменьшение запасов меди в организме.

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозные мероприятия направлены на изменение образа жизни пациента:
•отказ от алкоголя
•соблюдение диеты
•отказ от применения гепатотоксических препаратов

Пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова должны придерживаться диеты, которая направлена на уменьшение поступления меди в организм.

С этой целью необходимо исключить продукты с высоким содержанием меди, к которым относятся: баранина, свинина, мясо фазана, уток, гусей, кальмары, семга, субпродукты (печень, почки, сердце), морепродукты (устрицы, креветки, крабы, лобстер, морские гребешки, мидии), соевые продукты, орехи, грибы, сухофрукты (изюм, финики, чернослив), некоторые фрукты (авокадо), фасоль, горох, чечевица, пшено, ячмень, ржаной хлеб, свежий картофель, молочный шоколад, какао, минеральная вода.

В одной порции потребляемого продукта должно содержаться менее 0,1 мг меди. Порцией можно считать 3-4 унции мяса, рыбы, дичи (1 унция — 28,35 г); чашки овощей; 1 кусок хлеба.

Пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова должны употреблять деминерализованную или дистиллированную воду, если питьевая вода содержит значительные количества меди (более 100 мкг/л). В литре воде, которая предназначена пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова должно быть не более 1 мкг меди.

Рекомендуется бессолевой режим — соль должна содержать 0,7 г% меди. Не следует готовить и хранить пищу в медной посуде.

Пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова должны регулярно консультироваться с диетологом о составе своего пищевого рациона.

К гепатотоксичным относятся следующие лекарственные средства: нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ибупрофен); изониазид; вальпроевая кислота; эритромицин; амоксициллина/клавуланат; кетоконазол; хлорпромазин; эзетимиб; аминогликозиды; амиодарон; метотрексат; метилдопа; толбутамид.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение проводится на протяжении всей жизни больного с момента установления диагноза или обнаружения гомозиготного носительства дефектного гена.

!!! Непрерывное лечение является залогом повышения показателей выживаемости.

Необоснованное прекращение лечения чревато развитием необратимых изменений (в частности, печеночной недостаточности) и смертью больного.

D-пеницилламин
•Препарат выбора в лечении болезни Вильсона-Коновалова – D-пеницилламин(Купренил).
Купренил — это хелатор меди. Применяется внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема). Взрослым назначается c постепенным увеличением дозы с 250 мг/сут (до 2 г в день). Начальная доза для детей составляет 150 мг, в дальнейшем повышается до 750 мг в день. Доза делится на 4 приема. Увеличение дозы производится на 250 мг в неделю.
•Повышение дозы проводят до достижения уровня экскреции меди с мочой 2000-5000 мкг/сутки.
•В дальнейшем проводят поддерживающую терапию в дозе 750-1250 мг/сутки. Экскреция меди с мочой должна уменьшиться до 500-1000 мг/сутки. Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. При болезни Вильсона-Коновалова препарат усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Необходим постоянный мониторинг функции почек и печени. В первые 4-6 недель после начала специфической терапии контроль осуществляется еженедельно, далее в течение 6 месяцев — ежемесячно.
•При адекватном лечении через 3-5 лет после начала терапии у 80% больных происходит полное исчезновение симптомов.

Побочные эффекты терапии купренилом:
Ранние побочные эффекты — на ранних этапах (в первый месяц) терапии у 20% пациентов наблюдается появление или ухудшение неврологической симптоматики, что связано с мобилизацией меди из депо. Приходится снизить дозу до 250 мг/сутки и постепенно повышать под контролем экскреции мочи. В первые месяцы развиваются реакции гиперчувствительности — лихорадка, кожный зуд, сыпь, лимфаденопатия. При временной отмене препарата эти явления проходят. После купирования симптоматики терапию возобновляют в дозе 250 мг/сутки в комбинации с преднизолоном (таб. Преднизолон) в дозе 20-30 мг/сутки. В течение месяца дозу D-пеницилламина увеличивают с постепенной отменой преднизолона.
Поздние побочные эффекты — у 5-7% больных поздние побочные эффекты терапии развиваются после года лечения: дерматопатия, миастения, аутоиммунные расстройства (волчаночный синдром, синдром Гудпасчера). При развитии этих побочных реакций D-пеницилламин отменяется и назначается триентин. D-пеницилламин должен быть также отменен при развитии значительной протеинурии -более 1 г/сутки.

Пиридоксин
•D-пеницилламин дает антипиридоксиновый эффект. Поэтому к терапии необходимо добавить пиридоксин в дозе 25-50 мг/сутки внутрь.

Триентин
•Триентин — это хелатор меди. Используется при невозможности применения D-пеницилламина. Дозы: 1-2 г/сутки в 3 приема натощак. Тяжелым побочным эффектом является сидеробластная анемия.

Препараты цинка
•Применяется цинка сульфат (Цинктерал) внутрь перед едой взрослым 0,4-1,2 г/сут в 3 приема.
•Цинк способствует абсорбции меди и переводит медь в нетоксическую форму. Прием препаратов цинка относительно безопасен. Побочные эффекты: пищеварительные расстройства и головная боль. Цинк рекомендуется назначать пациентам с бессимптомным течением болезни Вильсона-Коновалова на ранних стадиях заболевания. Одновременное назначение цинка и D-пеницилламина (Купренил) не рекомендуется.

Хирургическое лечение
•Пациентам с развившейся портальной гипертензией проводится трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование.
Лечение варикозных вен пищевода, желудка, кишечника, а также асцита проводится как консервативными, так и хирургическими методами.
Ортотопическая трансплантация печени показана больным с развившейся фулминантной печеночной недостаточностью или пациентам с циррозом печени на поздней стадии, прогрессирующем, несмотря на проводимую терапию.

Оценка эффективности лечения
В начале лечения пеницилламином экскреция меди с мочой может составлять 2000-5000 мкг/сут.
В дальнейшем рекомендуется ежегодное выявление колец Кайзера-Флейшера — при эффективном лечении они исчезают у 80% пациентов в течение 5 лет.

Тактика ведения пациентов с болезнью Вильсона – Коновалова
Всем пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова проводится пожизненное лечение.
В первый год после установления диагноза осмотры больных проводятся каждые 2 месяца. В дальнейшем такие консультации должны стать ежегодными.
В ходе этих консультаций проводится физикальное исследование, определяется содержание церулоплазмина и меди в сыворотке крови; оценивается уровень суточной экскреции меди.
В начале лечения пеницилламином экскреция меди с мочой может составлять 2000-5000 мкг/сут. В дальнейшем на фоне адекватной терапии этот показатель должен находиться на уровне 200-500 мкг/сут.
Определяется нецерулоплазминовая медь сыворотки. Вычисляется как разность между общим содержанием меди сыворотки и церулоплазминовой медью (в 1 мг церулоплазмина содержится 0,047 мкг меди). Нормальные значения нецерулоплазминовой меди — меди, связанной с сывороточным альбумином , аминокислотами, находятся в пределах от 5 до 12 мкг/дл. До лечения у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова уровень нецерулоплазминовой меди повышен и может составлять более 50 мкг/дл. При этом общее содержание меди сыворотки остается в пределах нормальных значений (менее 80 мкг/дл) за счет снижения церулоплазминовой меди.
Определяется концентрация цинка в моче (в норме должна быть менее 75 мкг/сут).
Необходим постоянный мониторинг функции почек и печени. В первые 4-6 недель после начала специфической терапии контроль осуществляется еженедельно, в дальнейшем каждые 6 месяцев.
Ежегодно больные должны осматриваться офтальмологом для оценки состояния колец Кайзера-Флейшера: на фоне эффективного лечения может уменьшиться интенсивность окрашивания колец или они могут полностью исчезать. При эффективном лечении они исчезают у 80% пациентов в течение 5 лет.
Больным с признаками поражения печени необходимы консультации гастроэнтеролога. При появлении симптомов печеночной недостаточности ажно обсудить с хирургом вопрос необходимости трансплантации печени.
При наступлении беременности лечение хелаторами меди не должно прекращаться. Дозы 750-1000 мг/сутки D-пеницилламина не представляют риска для плода. При необходимости кесарева сечения за 6 недель до операции и на весь период заживления постоперационной раны дозу D-пеницилламина необходимо снизить до 250 мг/сутки.
Пациенты должны отказаться от приема алкоголя, соблюдать диету и избегать применения гепатотоксических препаратов.

далее: прогноз, профилактика

Случайно наткнулась на интересную статью. В ней говорилось, что у больных болезнью Вильсона-Коновалова теломеры укорочены. Может дело в активации теломеразы?

Диета при болезни вильсона коноваловаДобавить комментарий

Пожалуйста, залогиньтесь для добавления комментария.

Диета при болезни вильсона коноваловаРейтинги

Рейтинг доступен только для пользователей.

Пожалуйста, залогиньтесь или зарегистрируйтесь для голосования.


Нет данных для оценки.



Источник: doctorspb.ru


Добавить комментарий